¿Qué es el sarcoma de Ewing y por qué se produce?

El Sarcoma de Ewing o sarcoma de células pequeñas es un tumor maligno que se origina en tejidos como músculo, hueso, tejido conectivo o vasos sanguíneos. Es el segundo tumor óseo más común en niños y adolescentes después del osteosarcoma. Su supervivencia ha mejorado en un 10%, sin embargo, los pacientes con metástasis tienen muchas complicaciones (1).

Las áreas más afectadas son las extremidades, aunque estos tumores pueden desarrollarse también a nivel de tronco, cabeza y cuello.

Esta enfermedad se produce por una pérdida del equilibrio entre el crecimiento celular y la apoptosis de las células madre de la cresta neural o células mesenquimales (2).

Tiene un factor genético y se pueden realizar pruebas genéticas para detectar síndromes hereditarios que predisponen al desarrollo de este tipo de neoplasia, aunque esta enfermedad no se puede prevenir.

Su prevalencia es mayor en personas caucásicas y en hombres.

Sintomatología

Clínicamente los pacientes suelen presentar hinchazón y dolor localizados. Los pacientes también pueden notar una masa palpable, fractura ósea o síntomas como fiebre, fatiga, pérdida de peso o anemia (2).

Diagnóstico

Su clasificación es difícil debido a la superposición de características clínico-patológicas.

El diagnóstico molecular forma parte del examen patológico, junto con exámenes histológicos e inmunohistoquímicos. El diagnóstico por imagen también es utilizado, como la resonancia magnética, donde las masas esqueléticas se ven claramente y el tumor se puede evaluar con precisión (3).

Tratamiento

Esta enfermedad se trata por distintos especialistas, como oncólogos pediátricos, radioncólogos o cirujanos pediátricos debido a la posición en la que se encuentra esta neoplasia. El tratamiento quirúrgico es el de elección en casos de tumores localizados, donde se extirpa el tumor y los tejidos adyacentes.

En los casos en los que la extirpación quirúrgica no es posible debido al tamaño del tumor o a su localización, es preciso recurrir a radioterapia preoperatoria.

Después del tratamiento, los pacientes con Sarcoma de Ewing requieren un seguimiento muy a largo plazo para detectar neoplasias malignas y complicaciones musculoesqueléticas relacionadas con el crecimiento de células tumorales en tejido óseo (3).

Aunque la tasa de supervivencia de los pacientes con Sarcoma de Ewing ha mejorado, el pronóstico sigue siendo insatisfactorio, por lo que aún queda mucho por hacer.

Bibliografía

1. Ewing’s sarcoma. Balamuth, Naomi J and Womer, Richard B. 2, 2010, Lancet Oncology, Vol. 11, pp. 184-192.

2. Ewing sarcoma. Choi, Eun-Young K, et al. 1, 2014, Seminars Diagnostic Pathology, Vol. 31, pp. 39-47.

3. Diagnosis and treatment of Ewing sarcoma of the bone: a review article. Ozaki, Toshifumi. 2, 2015, Journal of Orthopaedic Science , Vol. 20, pp. 250-263.